Kinderformularium

Laronidase is een glycoproteïne dat na intraveneuze infusie snel uit de circulatie verdwijnt en wordt opgenomen in de cellulaire lysosomen. Enzymsubstitutie therapie met laronidase bij patiënten met α-L-iduronidase deficiëntie verhoogt de capaciteit om opgehoopt substraat (glycoaminoglycanen) te hydrolyseren en verdere stapeling te voorkomen.

Farmacokinetiek bij kinderen

Er is hier op dit moment nog geen informatie over beschikbaar.

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Label dosisadvies Kinderformularium

On-label

Toon SmPC tekst Toon SmPC tekst

SmPC tekst

Mucopolysaccharidose (MPS) type I:
Kinderen: 100 U/kg IV 1 x per week

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Conc. voor infusieopl. 100 E/ml

Overige info toediening/beschikbaarheid

Informatie over geneesmiddeltekorten

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Doseringen

Mucopolysaccharidose (MPS) type I
Intraveneus 1 maand tot 18 jaar ^[1] 100 E/kg/dosis 1 x per week. Advies inname/toediening: De initie?le infusiesnelheid van 2 U/kg/uur mag om de vijftien minuten stapsgewijs worden verhoogd, als dit wordt verdragen, tot maximaal 43 U/kg/uur. De totale hoeveelheid dient in ca. 3-4 uur te worden toegediend.

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Bijwerkingen bij kinderen

Zeer vaak (> 10%): verhoging van bloeddruk, afname van de zuurstofverzadiging, tachycardie, pyrexie, rillingen.

Bijwerkingen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

De meeste bijwerkingen houden verband met de infusie en zijn in sommige gevallen ernstig.

Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn, misselijkheid, buikpijn, huiduitslag, artropathie, artralgie, rugpijn, pijn in de ledematen, roodheid in het gezicht, pyrexie, lokale reacties bij de infusieplaats.

Vaak (1-10%): toegenomen transpiratie, koud zweet, rillingen, warmte of koude sensaties, slechte perifere doorbloeding, pijn in skeletspieren, paresthesie, duizeligheid. Extreme ademhalingsproblemen, dyspneu, cyanose, hoesten. Braken, diarree. Angioneurotisch oedeem, opgezwollen gezicht, urticaria, jeuk, alopecia, hypotensie, bleekheid, anafylactische reactie, vaatlekkage, rusteloosheid.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt

Meld hier

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Waarschuwingen en voorzorgen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

De therapie met laronidase moet plaatsvinden onder begeleiding van artsen die bekend zijn met de behandeling van patiënten met MPS I of andere erfelijk stofwisselingsziekten. Reanimatieapparatuur moet voorhanden zijn. Wanneer bij eerdere toediening bijwerkingen zijn opgetreden die verband houden met de infusie, voorzichtigheid in acht nemen; de infusiesnelheid verlagen en vooraf antihistaminica en/of antipyretica (paracetamol of ibuprofen) toedienen. Aanbevolen wordt patiënten de eerste paar keer één uur voor de infusie antihistaminica en/of antipyretica toe te dienen om zo min mogelijk kans op bijwerkingen tijdens de infusie te hebben. Bij een acute onderliggende ziekte lijkt het risico op bijwerkingen tijdens de infusie groter, daarom de klinische toestand van de patiënt goed beoordelen. Laronidase kan als eiwit ernstige overgevoeligheidsreacties veroorzaken. In dat geval dient de toediening met laronidase te worden gestaakt; voorzorgen voor adequate anafylactische behandeling dienen getroffen te zijn. Alle patiënten ontwikkelen IgG-antilichamen tegen laronidase. Seroconversie treedt echter doorgaans binnen drie maanden op. Er werd geen noemenswaardige afname in werkzaamheid gezien. Er is geen onderzoek gedaan bij patiënten met lever- of nierinsufficiëntie.

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Interacties Bron: KNMP/Informatorium Medicamentorum

Niet beoordeeld: chloroquine kan interfereren met de intracellulaire opname van laronidase.

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

AMINOZUREN EN AFGELEIDE VERBINDINGEN
	Betaine Cystadane, Amversio	A16AA06
	Carglumaatzuur Carbaglu, Ucedane	A16AA05
	Levocarnitine Carnitene	A16AA01
	Mercaptamine Cystagon	A16AA04

ENZYMEN
	Agalsidase alfa Replagal	A16AB03
	Agalsidase beta Fabrazyme	A16AB04
	Alglucosidase alfa Myozyme	A16AB07
	Asfotase alfa Strensiq	A16AB13
	Cerliponase alfa Brineura	A16AB17
	Galsulfase Naglazyme	A16AB08
	Idursulfase Elaprase	A16AB09
	Imiglucerase Cerezyme	A16AB02
	Sebelipase alfa Kanuma	A16AB14
	Velaglucerase alfa Vpriv	A16AB10

DIVERSE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN
	Fenylboterzuur Ammonaps, Pheburane	A16AX03
	Glycerolfenylbutyraat Ravicti	A16AX09
	Lumasiran Oxlumo	A16AX18
	Miglustat Zavesca	A16AX06
	Natriumbenzoaat + natriumfenylacetaat Ammonul	A16AX
	Nitisinon NTBC Orfadin	A16AX04
	Sapropterine Kuvan	A16AX07
	Teduglutide Revestive	A16AX08
	Triëntine Cuprior; Cufence	A16AX12
	Zink Wilzin	A16AX05

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Referenties

Informatorium Medicamentorum, (Interacties), Geraadpleegd 19 apr 2016
Genzyme Europe B.V, SmPC Aldurazyme (EU/1/03/253/001-003) 11-02-2016, www.geneesmiddeleninformatiebank.nl
ZorgInstituut Nederland, Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, bijwerkingen, contra-indicaties, waarschuwingen en voorzorgen), Geraadpleegd 19 apr 2016

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Wijzigingen

10 mei 2016 13:58: NIEUW TOEGEVOEGD