Eigenschappen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Farmacokinetiek bij kinderen

Geen informatie

Label dosisadvies Kinderformularium

Off-label

Toon SmPC tekst Toon SmPC tekst

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Er is hier op dit moment nog geen informatie over beschikbaar.

Overige info toediening/beschikbaarheid

Informatie over geneesmiddeltekorten

Doseringen

M. Wilson

Oraal 1 maand tot 18 jaar [1] 20 mg/kg/dag in 2 - 3 doses. Behandeling door of na overleg met een kinderarts-specialist (metabole ziekten) die ervaring heeft met gebruik van d-penicillamine voor deze indicatie. ≥ 18 jaar [1] Startdosering: 1.000 - 1.500 mg/dag in 2 - 3 doses. Onderhoudsdosering: 750 - 1.000 mg/dag in 2 - 3 doses. D-penicillamine wordt beter verdragen wanneer de dosis langzaam wordt opgehoogd: start 250-500 mg/dag, ophogen met stappen van 250 mg elke 4-7 dagen tot een maximum van 1000-1500 mg/dag. Behandeling door of na overleg met een kinderarts-specialist (metabole ziekten) die ervaring heeft met gebruik van d-penicillamine voor deze indicatie.

Cystinurie

Oraal 2 jaar tot 12 jaar [1] 20 - 30 mg/kg/dag in 3 doses. Max: 1.200 mg/dag. Behandeling door of na overleg met een kinderarts-specialist (metabole ziekten) die ervaring heeft met gebruik van d-penicillamine voor deze indicatie. 12 jaar tot 18 jaar [1] 20 - 30 mg/kg/dag in 3 doses. Max: 1.500 mg/dag. Behandeling door of na overleg met een kinderarts-specialist (metabole ziekten) die ervaring heeft met gebruik van d-penicillamine voor deze indicatie.

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Aanpassingen als volgt:

GFR 50-80 ml/min/1.73 m2

Aanpassing niet nodig

GFR 30-50 ml/min/1.73 m2

Niet geven

GFR 10-30 ml/min/1.73 m2

Niet geven

GFR < 10 ml/min/1.73 m2

Niet geven

Bijwerkingen bij kinderen

Hypersensitiviteit, huiduitslag, glomerulotubulopathie, proteinurie, bloedbeeldafwijkingen (leucopenie, trombocytopenie, aplastische anemie), lupus achtig beeld Ernstige bijwerkingen bij circa 20% van de (M.Wilson)patienten.

Bijwerkingen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Bij meer dan 10% van de patiënten: vroege allergische huidreacties; late allergische huidreacties (na een half jaar of nog later) komen minder vaak voor en gaan gepaard met hevige jeuk. Late huidreacties reageren meestal niet op cutane corticosteroïden, kunnen gedurende weken na staken van de therapie aanhouden en treden opnieuw op als de therapie wordt hervat. De huidreacties kunnen gepaard gaan met koorts, gewrichtspijn en lymfadenopathie.

Bij minder dan 10%: bloedbeeldafwijkingen, zoals leukopenie, trombocytopenie, hemolytische anemie, monocytose, leukocytose, eosinofilie en trombocytose; proteïnurie (minder dan 2 g per 24 uur), verbetert vaak bij voortzetting van de therapie; koorts (meestal binnen 2-3 weken na aanvang van de therapie); lupusachtig syndroom, pemphigus, artritis, misselijkheid, braken, buikpijn, diarree, ulceraties in de mond, fissuren rond de mond en voorbijgaand verlies van smaak (zelden bij de ziekte van Wilson).

Verhoogde broosheid van de huid (vooral op plaatsen die aan druk blootstaan), die gepaard kan gaan met bloedingen, komt vooral voor bij doseringen hoger dan 2 g per dag. Mogelijk is dit het gevolg van een toename van de hoeveelheid oplosbaar collageen en van remming van de vorming van collageen.

Landurig gebruik kan leiden tot pyridoxinedeficiëntie: pyridoxine wordt toegepast als profylaxe en behandeling hiervan.

Zelden ijzergebreksanemie (vooral bij kinderen en premenopauzale vrouwen), reactivering van peptisch ulcus, acute colitis, leverfunctiestoornis, stijging van leverenzymwaarden, cholestase, toxische hepatitis, pancreatitis, syndroom van Goodpasture (glomerulonefritis en intra-alveolaire bloeding), myasthenia gravis, haaruitval, gynaecomastie, perifere neuropathie (meestal ten gevolge van pyridoxinedeficiëntie), polymyositis (soms met dodelijke afloop) en ernstige longafwijkingen, zoals pneumonitis of fibrose.

In een enkel geval treedt bij de ziekte van Wilson aanvankelijk verergering van de neurologische symptomen op.

De therapie dient te worden gestaakt bij het optreden van leukopenie, trombocytopenie, het syndroom van Goodpasture en pemphigus.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

• Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
• Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt

Meld hier

Contra-indicatie algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Overgevoeligheid, aplastische anemie of agranulocytose ten gevolge van penicillamine in de anamnese.

Waarschuwingen en voorzorgen bij kinderen

Cave hypersensitiviteit, glomerulotubulopathie, bloedbeeldafwijkingen. Toevoegen pyridoxine 25 mg/dag als profylaxe vit B6 status.

Interacties Bron: KNMP/Informatorium Medicamentorum

Relevant:
Absorptie: gelijktijdige toediening van antacida, calcium, magnesium of ijzer vermindert de absorptie door complexvorming. Penicillamine moet ten minste 2 uur vóór ijzer (gewoon preparaat) en ten minste 2 uur vóór of 4 uur na het antacidum, calcium of magnesium worden ingenomen. Na staken van ijzer kan de penicillamineconcentratie stijgen, in een aantal gevallen heeft dit geleid tot nefropathie; controle wordt aanbevolen.

Overig effect: de concentratie van digoxine kan dalen.

Niet beoordeeld:
Combinatie met goudverbindingen, malariamiddelen, oncolytica en fenylbutazon wordt ontraden, omdat deze middelen ook ernstige hematologische en renale bijwerkingen kunnen geven. Penicillamine bindt zink in geringe mate, bij combinatie met zinkacetaat wordt daarom aanbevolen de middelen met een tussenpoos van ten minste 1 uur in te nemen.

Referenties

1. Blau, Hoffmann, Leonard and Clarke, Physicians guide to the treatment and follow-up of metabolic diseases., Springer, 2006
2. Informatorium Medicamentorum (Bijwerkingen,Contra-indicaties, Interacties), Bijwerkingen,Contra-indicaties, Interacties), Geraadpleegd 2-9-2021

Wijzigingen