Kinderformularium

Maralixibat is een reversibele, selectieve remmer van het ileale galzuurtransporteiwit (IBAT). Maralixibat is lokaal werkzaam in het distale ileum: het vermindert de heropname en verhoogt de klaring van galzuren via het colon. Door verstoring van de enterohepatische kringloop daalt de concentratie van galzuren in het serum.

Farmacokinetiek bij kinderen

Er is hier op dit moment nog geen informatie over beschikbaar.

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Label dosisadvies Kinderformularium

On-label

Toon SmPC tekst Toon SmPC tekst

SmPC tekst

Progressieve familiaire intrahepatische cholestase (PFIC):
≥ 3 mnd: 285-570 mcg/kg/dag
Cholestatische pruritis bij het syndroom van Alagille (ALGS):
≥ 2 mnd: 190-380 mcg/kg/dag

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Drank 9,5 mg/ml

Ongewenste hulpstoffen

De drank bevat 364,5 mg /ml propyleenglycol (E1520). Dit leidt tot de volgende blootstellingen:

Dosering maralixibat	PG blootstelling
380 mcg/kg/dag	max 17 mg/kg/dag
570 mcg/kg/dag	max 26 mg/kg/dag
1140 mcg/kg/dag	max 50 mg/kg/dag

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Doseringen

Progressieve familiaire intrahepatische cholestase (PFIC)
Oraal ≥ 3 maanden ^[1] Startdosering: 285 microg./kg/dag in 1 dosis Onderhoudsdosering: De startdosering zo nodig op geleide van het effect en verdraagzaamheid na 1-2 weken ophogen naar 570 - 1.140 microg./kg/dag in 2 doses. Max: 57 mg/dag.

Cholestatische jeuk
Oraal ≥ 2 maanden ^[1] Startdosering: 190 microg./kg/dag in 1 dosis Onderhoudsdosering: Startdosering na 1 week op geleide van het effect en verdraagzaamheid ophogen tot 380 microg./kg/dag in 1 dosis. Max: 28,5 mg/dag.

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Vanwege het gehalte propyleenglycol is de aanbevolen maximumdosis van Livmarli bij patiënten met een matig verminderde nierfunctie (creatinineklaring CrCl ≥ 30 en < 60 ml/min) 570 mcg/kg/dag. Livmarli mag niet worden gebruikt bij patiënten met een ernstig verminderde nierfunctie.

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Bijwerkingen bij kinderen

Het veiligheidsprofiel van maralixibat is consistent voor alle indicaties en leeftijdsgroepen.

Zeer vaak (> 10%): buikpijn en diarree (mediane duur < 1 week)
Vaak (1-10%): stijging ALAT en ASAT, gedeeltelijk met een stijging van bilirubine.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt

Meld hier

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Waarschuwingen en voorzorgen bij kinderen

Controleer:

vooraf de waarden van de in vet oplosbare vitaminen (A, D en E) en van de INR. Bij een tekort aan deze vitaminen, moet aanvullende therapie worden voorgeschreven;
vooraf en tijdens de behandeling de leverfunctiewaarden. Stijgingen van ALAT (zonder stijgingen van bilirubine) zijn waargenomen; de klinische significantie hiervan is niet bekend;
tijdens episoden van diarree op voldoende hydratie.

Aandoeningen, geneesmiddelen of chirurgische ingrepen die invloed hebben op de gastro-intestinale motiliteit of de enterohepatische circulatie van galzuren, kunnen invloed hebben op de werkzaamheid van maralixibat.

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Interacties Bron: KNMP/Informatorium Medicamentorum

Volgens de fabrikant remt maralixibat OATP2B1 en CYP3A4.

Niet beoordeeld:
Maralixibat kan de concentratie verlagen van OATP2B1-substraten zoals fluvastatine en rosuvastatine.
Maralixibat kan de concentratie verhogen van CYP3A4-substraten zoals midazolam en simvastatine.

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

GALZUREN EN DERIVATEN
	Ursodeoxycholzuur Ursochol, Ursofalk, Ursonorm	A05AA02

OVERIGE GALTHERAPEUTICA
	Odevixibat Bylvay	A05AX05

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Referenties

Mirum Pharmaceuticals International B.V., SmPC Livmarli (EU/1/22/1704/001) Rev 7; 12-7-2024, www.emea.europa.eu
Informatorium Medicamentorum, Interacties, Geraadpleegd 24-8-2024
Zorginstituut Nederland, Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, Contra-Indicaties, Bijwerkingen, Waarschuwingen en Voorzorgen), Geraadpleegd 24-8-2024

Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.

Wijzigingen

24 oktober 2024 11:42: CORRECTIE DOSEERUNIt bij PFIC onderhoudsbehandeling (mcg ipv mg)
08 oktober 2024 13:14: Nieuwe monografie obv SmPC