C1-esteraseremmer

Stofnaam
C1-esteraseremmer
Merknaam
Cinryze
ATC code
B02AC01
Doseringen
Nierfunctiestoornissen

Produkten, hulpstoffen, toediening en tekorten
Bijwerkingen
Contraindicaties
Waarschuwingen en voorzorgen

Interacties
Eigenschappen (PD/PK)

Registratiestatus
Middelen uit dezelfde ATC groep
Referenties
Versiebeheer

Eigenschappen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Component (serineproteaseremmer) uit humaan plasma die als remmer van het complementsysteem en het contactsysteem (intrinsieke stolling) fungeert, resp. door binding aan twee van de actieve sub-units van de eerste component van het complementsysteem (C1r en C1s) en aan factor XIIa en kallikreïne. Een tekort aan voldoende actief lichaamseigen C1-esteraseremmer leidt tot periodieke aanvallen van oedemen (angio-oedeem).

Farmacokinetiek bij kinderen

Geen informatie

Algemene opmerkingen

C1-esteraseremmer wordt toegepast bij aangeboren en verworven c1-esteraseremmerdeficientie, met name bij de profylaxe en de acute behandeling van angio-oedeem. Daarnaast wordt onderzoek verricht naar de toepasbaarheid bij een aantal andere indicaties, waaronder kinderen met een capillair lek syndroom.

Label dosisadvies Kinderformularium

Kinderen: Off-label
Adolescenten: On-label

Toon SmPC tekst Toon SmPC tekst

SmPC tekst

Congenitale en verworven C1-esteraseremmerdeficiëntie,
Acute behandeling/pre-operatieve profylaxe:
adolescenten: 1000 eenheden.

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Poeder voor infusieopl. 500 E + 5 ml oplosm

Overige info toediening/beschikbaarheid

Informatie over geneesmiddeltekorten

Doseringen

Behandeling van angiooedeem aanvallen
  • Intraveneus
    • ≥ 2 jaar en 10 tot 25 kg
      [2]
      • 500 IE/dosis, zo nodig 2e dosis na 60 minuten.
    • ≥ 2 jaar en ≥ 25 kg
      [2]
      • 1.000 IE/dosis, zo nodig 2e dosis na 60 minuten.
Routinepreventie van angiooedeemaanvallen
  • Intraveneus
    • 6 jaar tot 12 jaar
      [2]
      • 500 IE/dosis elke 3-4 dagen.

      • Dosering en doseringsinterval aanpassen op individuele respons.

    • ≥ 12 jaar
      [2]
      • 1.000 IE/dosis elke 3-4 dagen.

      • Dosering en doseringsinterval aanpassen op individuele respons.
Pre-procedurele preventie van angiooedeem aanvallen
  • Intraveneus
    • 2 jaar tot 12 jaar en 10 tot 25 kg
      [2]
      • Binnen 24 uur voor de ingreep: 500 IE/dosis, éénmalig.
    • 2 jaar tot 12 jaar en ≥ 25 kg
      [2]
      • Binnen 24 uur vóór  de ingreep: 1.000 IE/dosis, éénmalig.
    • ≥ 12 jaar
      [2]
      • Binnen 24 uur voor de ingreep: 1.000 IE/dosis, éénmalig.

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.

Bijwerkingen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn. Misselijkheid.

Vaak (1–10%): duizeligheid. Braken. Overgevoeligheid. Huiduitslag, erytheem, jeuk, pijn op de injectieplaats. Koorts.

Soms (0,1–1%): hyperglykemie. Veneuze trombose, flebitis, veneus branderig gevoel, opvliegers. Hoesten. Diarree, buikpijn. Contacteczeem. Gewrichtszwelling, artralgie, myalgie. Borstklachten.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

  • Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
  • Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt
Meld hier

Waarschuwingen en voorzorgen bij kinderen

Bij (off–label) toediening van hoge doses aan neonaten en zeer jonge patiënten om capillair leksyndroom te voorkomen na bypass-operaties zijn trombotische incidenten gemeld; bij risicofactoren voor trombotische incidenten de patiënt extra nauwlettend controleren.

Waarschuwingen en voorzorgen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Niet toedienen bij gebleken overgevoeligheid voor bloedproducten; indien toediening toch noodzakelijk wordt geacht, is nauwkeurige klinische controle aangewezen. Patiënt vooraf informeren over de vroege symptomen van een overgevoeligheidsreactie zoals urticaria, strak gevoel op de borst, piepend ademhalen, hypotensie en anafylaxie.

Bij patiënten met antistoffen tegen humaan C1-esteraseremmer kan de therapie, naarmate deze langer duurt, minder effectief worden. Dit uit zich in toename van de ernst en frequentie van de aanvallen.

Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet geheel worden uitgesloten. Vaccinatie tegen hepatitis A en B dient overwogen te worden bij herhaalde toediening van C1–esteraseremmer.

 

Interacties Bron: KNMP/Informatorium Medicamentorum

Er is hier op dit moment nog geen informatie over beschikbaar.

Deze pagina geeft een overzicht van geneesmiddelen uit dezelfde ATC groep. Let op: Dit betekent niet per definitie dat deze middelen onderling uitwisselbaar zijn.

Referenties

  1. Rademaker C.M.A. et al, Geneesmiddelen-Formularium voor Kinderen, 2007
  2. Shire Services BVBA, SmPC Cinryze (EU/1/11/688/001) 30-03-2017, www.ema.europa.eu
  3. ZorgInstituut Nederland, Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, Contra-Indicaties, Bijwerkingen, Waarschuwingen en Voorzorgen), Geraadpleegd 25-11-2021

Wijzigingen

  • 10 oktober 2017 10:15: De doseringinformatie van C1-esterase remmer is geharmoniseerd met de SmPC Cinryze.

Therapeutic Drug Monitoring


Overdosering